摘要：噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由異常激活的巨噬細胞和細胞毒性T細胞誘發(fā)的嚴重的過度炎癥反應綜合征,可發(fā)病于任何年齡。患者可表現(xiàn)為反復發(fā)熱、血細胞減少、肝功能不全,以及類似于膿毒癥樣癥狀,并迅速發(fā)展至終末多器官衰竭。成人HLH患者可分布于多個學科,包括血液內(nèi)科、感染科、免疫風濕科、消化內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科、急診醫(yī)學科、重癥醫(yī)學科等。近年來成人HLH已引起各學科醫(yī)師的關注,如何早期識別HLH并及時治療,防止不可逆的器官損傷和繼之的死亡,已成為當前醫(yī)學界的熱點議題。目前對HLH的診治主要基于兒科學經(jīng)驗的總結,但HLH的激發(fā)因素、發(fā)病機制、累及器官、臨床表現(xiàn)、伴隨疾病等方面在兒童和成人之間均存在很大差異。