摘要：目的了解系統性硬化癥并腎功能不全患者的臨床表現及病理特點。方法對2002年1月—2017年3月齊齊哈爾第一醫院風濕科病房和門診收治的36例臨床確診的系統性硬化癥并腎功能不全患者進行回顧性臨床分析,并對其中11例患者進行了腎組織病理學檢查。結果在36例系統性硬化癥合并腎功能不全患者中,臨床表現為腎危象(SRC)16例,慢性腎損傷和炎癥性腎損害為13例,重疊結締組織病為3例,藥物相關為3例,其他1例。11例患者腎組織學顯示系統性硬化腎功能不全腎臟血管改變為多樣性,其中6例腎活檢示小葉間動脈和入球小動脈內皮細胞增生、腫脹、內膜粘液性水腫,腎病,另2例表現為藥物因素。結論系統性硬化癥腎功能不全可能由疾病本身、重疊疾病、藥物等因素所致。疾病本身所致的腎損害可表現為腎危象、炎性改變或慢性損害。系統性硬化癥腎功能不全原因不清時可行腎臟活檢檢查,以幫助臨床治療及判斷預后。